本期·科普专家
2024.11.22 / 冯瑾
重症肌无力
肌肉疲惫背后的神秘“黑手”
本期科普内容责任人丨冯瑾
重症肌无力是一种慢性的、罕见的自身免疫性疾病，主要影响骨骼肌的收缩功能，导致肌肉无力和易疲劳。
HEALTH SCIENCE
重症肌无力
肌肉疲惫背后的神秘“黑手”
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一、重症肌无力的原因
1.自身免疫异常：重症肌无力的主要发病机制是自身免疫异常。患者体内产生针对乙酰胆碱受体的特异性抗体，这些抗体与神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体结合，导致受体功能受损，进而影响神经信号向肌肉的传递，引发肌肉无力。
2.遗传因素：遗传因素在重症肌无力的发病中起到一定作用。有家族史的个体患重症肌无力的风险可能增加。某些基因的突变或异常表达可能导致机体对乙酰胆碱受体的免疫攻击，从而引发疾病。
3.环境因素：某些环境因素，如病毒感染（如人类免疫缺陷病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、巨细胞病毒等）、电离辐射、化学物质暴露等，可能诱发或加剧重症肌无力的发生。这些环境因素可能导致机体免疫系统紊乱，进而产生针对乙酰胆碱受体的自身抗体。
4.胸腺异常：胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素。65%-80%的重症肌无力患者存在胸腺增生，10%-20%的患者伴有胸腺瘤。胸腺的异常可能触发或加剧自身免疫反应，导致重症肌无力的发生。
二、重症肌无力的发病机制
1.抗体介导的损害：重症肌无力患者体内产生的自身抗体与神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体结合后，会导致受体功能障碍和数量减少。这些抗体还可能联合补体，共同破坏神经肌肉接头，导致神经信号传递障碍。
2.神经肌肉接头传递功能障碍：由于乙酰胆碱受体受损，神经肌肉接头处的信号传递功能受到严重影响。乙酰胆碱无法有效与受体结合，导致肌肉无法收缩或收缩无力。
3.免疫调节功能异常：重症肌无力患者的免疫系统存在异常调节。这种异常调节可能涉及细胞因子、免疫球蛋白和细胞凋亡等多个方面。这些异常调节进一步加剧了乙酰胆碱受体的损害和神经肌肉接头传递功能的障碍。
三、重症肌无力的症状与表现
（1）典型症状
1.肌肉无力：这是重症肌无力最核心的症状，表现为受累骨骼肌的无力。肌肉无力呈波动性，即活动后症状加重，休息后症状减轻，呈现出“晨轻暮重”的特点。
2.易疲劳：患者在进行日常活动时，如走路、提物、咀嚼等，会迅速感到疲劳。休息一段时间后，疲劳感可得到缓解，但再次活动时症状又会加重。
（2）其他症状
-部分患者还可能出现构音障碍、说话带鼻音、声音嘶哑等症状。
-重症肌无力还可能引发肌无力危象，表现为肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳嗽无力、呼吸困难等症状，常伴烦躁不安、大汗淋漓等。
(3) 具体表现
眼部症状：
1.眼睑下垂：这是重症肌无力最常见的首发症状，表现为一侧或双侧眼睑下垂，遮盖部分或全部瞳孔。
2.复视和斜视：由于眼外肌无力，患者可能出现复视（看一个物体时出现两个影像）和斜视（眼球位置不正）。
面部和口腔症状：
1.面肌无力：表现为表情淡漠、苦笑面容。
2.咀嚼无力：患者咀嚼食物时感到困难，甚至无法完成咀嚼动作。
3.吞咽困难：由于咽喉肌无力，患者可能出现吞咽困难，饮水时也可能出现呛咳。
颈部和四肢症状：
1.颈部无力：表现为抬头困难，转动颈部和耸肩时也感到无力。
2.四肢无力：上肢无力时，患者可能无法完成梳头、穿衣等动作；下肢无力时，可能无法完成行走、上楼梯等动作。
呼吸肌症状：
1.呼吸肌无力时，患者可能出现呼吸困难、咳嗽无力等症状。
2.严重时，可能导致呼吸肌麻痹，进而引发呼吸衰竭，这是重症肌无力最严重的并发症之一。
四、重症肌无力如何预防
1.保持充足休息：避免过度疲劳和劳累，确保身体得到充分的休息，有助于延缓疾病进展。
2.规律锻炼：进行轻度有氧运动，如散步、骑自行车或游泳，以提高肌肉功能和抵抗力。但需注意避免过度运动，以免加重肌肉负担。
3.饮食调节：均衡饮食，多食用高纤维、低胆固醇和低盐的食物，以及新鲜蔬菜、水果和全谷物。适量摄入富含蛋白质和维生素的食物，如鱼类、坚果和绿叶蔬菜。避免摄入过多的饱和脂肪和加工食品，保持健康的饮食习惯。
4.避免感染：保持良好的个人卫生习惯，如勤洗手、避免接触传染源等。避免接种活疫苗，因为活疫苗可能引发免疫反应，导致病情加重。
5.管理心理压力：适当的心理辅导、放松训练和参与患者支持群体，有助于减轻心理压力，提高应对疾病的能力。
6.科学用药：对于已确诊的重症肌无力患者，应按医嘱按时、按量用药，避免漏药或过量。不随意停药或更换药物，以免引发疾病的恶化。
五、重症肌无力如何康复
1.身体协调性的训练：进行手脚反方向的动作、单脚站立等训练，以提高身体协调能力。
2.肌力训练：包括行走训练和坐位的平衡训练。行走训练可以锻炼膝关节和手臂的动作和力量，可以使用拐杖来进行辅助训练。坐位平衡训练需要在家属的帮助下进行，也可以使用轮椅来进行康复训练。
3.关节训练：在关节最大活动范围内进行活动，逐渐脱离医生的指导进行独自锻炼。注意避免过度劳累和疼痛损伤。
4.饮食注意：饮用37℃到45℃的水和饮料，避免过凉的水和饮料损伤脾胃。多饮用温和的汤类，避免寒凉食物如绿豆和海菜等。鱼类、蛋类、奶类、土豆、番茄和韭菜等食物可以多食，有助于患者的康复。
5.定期随访与监测：重症肌无力患者需要定期随访医生，监测病情变化。根据病情变化及时调整治疗方案，确保治疗效果。
6.心理支持：重症肌无力患者可能面临较大的心理压力，需要家人和社会的支持。积极参与患者支持群体，分享经验，互相鼓励，有助于减轻心理压力。
综上所述，重症肌无力的预防与康复需要综合考虑多个方面，包括保持充足休息、规律锻炼、饮食调节、避免感染、管理心理压力和科学用药等。同时，康复过程中需要注重身体协调性、肌力和关节的训练，以及饮食注意和定期随访与监测。这些措施有助于延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
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