5年生存率可超90%?点击获取中脑胶质瘤的治疗“良方”|下篇 · 中脑顶盖

文摘   2024-11-03 22:37   上海  
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中脑顶盖


脑干中脑解剖结构复杂,约为人拇指头大小,集合了人体所有的运动、感觉、意识等重要神经核团,肿瘤的压迫、手术损伤核团则会引起不可逆性的损伤。

在如此狭小的地方手术,效果更是差之毫厘、谬以千里,很多手术哪怕只是单纯中脑取点组织活检病人都得瘫痪。这就需要考验术者的经验和能力,也需要遵循神经外科手术的原则——保护神经功能前提下最大程度切除肿瘤。


中脑顶盖胶质瘤是位于中脑顶盖区的内生或外生性肿瘤,主要临床症状为脑积水所致的颅高压。

中脑顶盖部胶质瘤虽然在解剖病理上属良性脑干胶质瘤,但是肿瘤起源于顶盖区,外生和内生性生长可挤压、闭塞中脑导水管及其开口处,极易导致脑积水,因而需进行有效的神经外科治疗

由于解剖的特殊性,中脑顶盖部胶质瘤直径较小,因肿瘤压迫或浸润产生的局灶神经功能障碍较少见,临床症状以脑积水、颅高压为主,脑积水出现早且严重。

图:中脑顶盖胶质瘤,顶盖为主向背侧小脑生长,神经功能受损伤影响小,有明显边界,可以全切,预后较好。



中脑顶盖胶质瘤案例合集

巴教授“手术越早越好”


👇案例1:两月内肿瘤激增6mm

21 岁的张远(化名)出现剧烈头痛伴呕吐,并有眼球向上运动困难,分流管调压后症状消失。颅脑磁共振检查提示中脑顶盖占位性病变,最大直径约8mm。2022年8月复查磁共振提示肿瘤增大,最大直径12mm。2022年10月复查核磁提示肿瘤增大,自行测量肿瘤大小约18mm,两月内竟激增6mm!



2022年12月3日,张远于苏州市独墅湖医院接受巴教授主刀的手术。综合考虑张远的病情后,巴教授联合独墅湖的神经外科团队,为他设计了手术方案。



这台高难度的脑干手术终于顺利结束,实现近全切。术后无新发后遗症,术后第一天教授查房时,张远意识清醒,能进行交流,术前担心的昏迷、瘫痪没有发生


术后一个月病理报告为2级多形性黄色星形细胞瘤,是预后相对较好的肿瘤,手术是延长预后和生存期的治疗方式,而张远的多形性黄色星形细胞瘤位置长在生命中枢-脑干,动刀手术已经实属一大难题,能得到巴教授近全切的效果已是万幸。


👇案例2:赴德治疗实现全切

33岁的周老师,因频繁头痛头晕就医核磁共振检查结果显示中脑背侧占位,病变大小约1cm,考虑为低级别胶质瘤可能大。因为病变位于脑干,手术风险极大,术中稍有差池都可能直接造成高位瘫痪,国内就医后被建议谨慎考虑治疗方案或选择保守治疗。


2020年赴德成功接受手术,诊断为左侧脑干(中脑顶盖区)的低级别胶质瘤。手术中半坐位,经显微镜下全切肿瘤,术中全程电生理监测,手术顺利无神经缺损。术后第1天迁出ICU,回到普通病房,周先生可在普通病房自行用餐,术后第2天,周先生在医护人员的帮助下下床行走。术后第5天,周先生顺利出院。

在这样的“手术禁区”,不但没有发生严重的、不可逆的神经损伤甚至可以说几乎没有什么症状,并没有在ICU多留,术后第五天竟然就能出院了,“就像做了个小手术一样”。


👇案例3:14岁男孩中脑顶盖胶质瘤

2020年11月,14岁的小永因患脑干-中脑顶盖部位的毛细胞型星形细胞瘤住进医院,MRI影像检查发现松果体区占位伴幕上脑室扩张积水,病灶有明显强化生长迹象。


小永父母决定带孩子赴德国接受巴教授的手术治疗。术中教授在保全患者正常功能神经和脑干等重要脑组织的前提下,完成肿瘤近全切手术,术后无新发永久性后遗症。




👇案例4:20岁男孩中脑顶盖胶质瘤实现全切

2019年初,峥峥感觉自己的视力越来越差,出现头晕,甚至左侧小腿发作性疼痛,这种情况已经持续了1年。在医院做了CT之后,显示脑积水。在医生的建议下,在全麻下行侧脑室-腹腔分流术,手术顺利。

没想到2个月后再次出现头部胀痛,而且持续了半个月也没有好转。再次就诊,行MR 发现:左侧慢性硬脑膜下血肿。峥峥再次进行手术,局麻下行左侧慢性硬脑膜下血肿钻孔引流术。好在手术顺利,术后进行了对症治疗,病情好转后出院。2个月后,再次复查 MR 示:四叠体区异常信号。

2019年6月,巴教授在苏州为峥峥手术,肿瘤全切,无任何神经功能损伤,病理结果显示:(四叠体区)星形胶质细胞瘤(WHO Ⅱ级)。


峥峥术后恢复良好,为了更好的预后,2个月后开始放疗,放疗计划为52Gy/26次。术后4年,峥峥肿瘤未复发。



Rutka教授解读

中脑顶盖胶质瘤


中脑顶盖是脑脊液转移必经之地,中脑顶盖胶质瘤是导致梗阻性脑积水的小肿瘤,生长速度非常慢,是一种惰性病变。


MRI是诊断这些肿瘤的金标准。在对比剂增强后,顶盖肿瘤通常均匀强化。他们可以很大体积地占据整个被盖部,并且可因Monro孔闭塞而引起脑积水。


  
👇案例:3个月男婴,急性梗阻性脑积水插入VP分流器,MRI显示顶盖增厚和导水管缺失。


在治疗上,Rutka教授建议内窥镜第三脑室造瘘术 (ETV)能实现脑脊液分流,即使在年幼的孩子身上也能取得非常好的预后,如果需要,可同时对病变进行活检。

手术入路图解

教授相关专著


脑干胶质瘤

什么时候手术?


根据MR影像特点的脑干胶质瘤分型:


  • Ⅰ型:外生型脑干胶质瘤,肿瘤向外生长,主体位于脑干外部。

  • Ⅱ型:内生型脑干胶质瘤,可分为Ⅱa型即局灶内生型和Ⅱb型即弥散内生型。对Ⅱb型脑干胶质瘤建议行11C-MET PET检查,综合MRI增强扫描的特点和MET摄取情况,可将Ⅱb型肿瘤分为伴有局灶性强化或高代谢的Ⅱb1型、无局灶性强化或高代谢的Ⅱb2型。

  • Ⅲ型:为特殊类型的脑干胶质瘤,Ⅲa型为顶盖胶质瘤;Ⅲb型为导水管胶质瘤,其发生率较低,以梗阻性脑积水为首发症状,病理类型以低级别胶质瘤为主;Ⅲc型为NF1相关的脑干胶质瘤,可分布在脑干内任何部位,可表现出各种生长方式和影像学特点。


脑干肿瘤多为神经胶质瘤,其中星形细胞瘤(包括胶质母细胞瘤)占大多数,其余为室管膜瘤、少突胶质瘤和混合性胶质瘤。

按肿瘤发生部位,以桥脑居多,中脑和延髓较少,但有时可波及整个脑干。原发于延髓的肿瘤,还会累及上段颈髓。

脑干胶质瘤手术适应症&禁忌症:


脑干胶质瘤的手术原则是在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤,以延长患者的生存期;部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应症外,最终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。


  • 手术适应症:
1、外生型脑干胶质瘤。
2、局灶内生型脑干胶质瘤。
3、伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型脑干胶质瘤。
4、不伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术。
5、观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤(体积变大、MRI增强扫描出现强化、侵及周围结构)。

  • 手术禁忌症:
1、弥散型脑干胶质瘤累及整个脑干(中脑、脑桥、延髓)。
2、伴有软脑膜播散或种植的脑干胶质瘤。
3、Karnofsky功能状态评分(KPS)<50分,脑干功能严重衰竭的患者。
4、合并多脏器功能异常,无法耐受手术者。




    脑干一度被认为是外科手术的“禁区”,到如今全球也仅有少数几个医生能较常规地成功开展脑干切除性手术。而很多患者也因此迟迟没有手术。


    “先等等看”是治疗的一大误区。是否及时放化疗、是否手术解除占位损伤、手术是否造成严重神经损伤等,很多患者出现症状时不重视,尤其只有颅高压症状如头痛头晕等不典型症状时,往往未及时就诊耽误了病情。


    目前绝大多数脑干肿瘤的治疗原则是,手术切除为主,放化疗为辅助,手术是放化疗疗效和预后效果的基础关键因素。手术切除程度对生存预后的有着积极重要影响。



    INC国际脑干治疗大师

    德国Helmut Bertalanffy 教授


    世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席


    世界神经外科联合会(WFNS)提名委员会前主席


    欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编,2004-2016年


    INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员

    Helmut Bertalanffy教授


    擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。


    加拿大James T. Rutka教授


    世界神经外科学院院长(2011-2014)


    美洲神经外科学院院长(2012)


    美洲神经外科医师协会主席(2010-2011)


    国际神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编(2013年至今)


    多伦多大学外科学系教授、系主任(1999年至今)


    多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任(1998年至今)


    加拿大勋章 (Order of Canada,2016年)


    “国际微笑勋章”(International Order of Smile)(2006年)

    James T. Rutka教授



    教授发表了超过500多篇的文章,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术。



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