苯丙酮尿症（PKU）是一种由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，致使苯丙氨酸（Phe）代谢异常的疾病。对于 PKU 患儿而言，饮食治疗堪称控制病情的关键环节。上期我们对 PKU 宝宝饮食有了初步探讨，本期将深入剖析这些特殊宝宝在成长过程中的食物选择细则。
一、饮食治疗的核心原则与挑战应对
PKU 患儿因体内苯丙氨酸羟化酶活性不足，无法正常代谢苯丙氨酸，从而使其在体内蓄积并产生毒性。故而，饮食治疗的核心在于严格控制苯丙氨酸的摄入，同时确保患儿能获取充足的营养以支持生长发育。随着患儿年龄增长，天然饮食的诱惑逐渐增加，治疗依从性下降，特殊奶粉需求量减少，饮食治疗面临严峻挑战。
为满足蛋白质需求并精准控制血苯丙氨酸浓度，可选用无苯丙氨酸蛋白粉和（或）奶粉，以此减少天然蛋白质的摄取。依据个体耐受量，精心挑选不同苯丙氨酸含量的天然食物，构建个性化饮食方案。在日常饮食规划中，坚决规避苯丙氨酸含量较高的食物，诸如肉、乳酪、鱼、面粉、坚果、豆制品等；适量纳入苯丙氨酸含量中等的食物，像大米、牛奶、土豆等；多多选用苯丙氨酸含量较低的淀粉类食物、水果、蔬菜等。
二、各类食物的苯丙氨酸含量剖析
1. 乳制品及豆制品
- 乳制品方面：人乳的苯丙氨酸含量相对较低，每 100 毫升约含 36 毫克，较为适宜 PKU 患儿少量摄入。酸奶平均每 100 毫升含 96 毫克，牛奶每 100 毫升含 113 毫克，婴儿奶每 100 毫升含 220 毫克，羊乳粉（全脂）每 100 克高达 910 毫克，所以在选择乳制品时，需根据患儿的苯丙氨酸耐受量谨慎抉择。例如，对于苯丙氨酸耐受量极低的患儿，人乳可在严密监测下适当食用，而羊乳粉则可能需要严格限制或避免。
- 豆制品领域：豆浆每 100 毫升含 150 毫克苯丙氨酸，黄豆每 100 克高达 1860 毫克，腐竹每 100 克含 3330 毫克，豆腐（北方）每 100 克含 450 毫克，豆腐干每 100 克含 892 毫克，腰果每 100 克含 1130 毫克，花生（炒）每 100 克含 1490 毫克。可见，豆制品普遍苯丙氨酸含量较高，除了在医生或营养师特殊指导下，一般不建议 PKU 患儿食用。
2. 谷类及制品
- 土豆每 100 克含 30 毫克苯丙氨酸，红薯每 100 克含 51 毫克，山药每 100 克含 54 毫克，大米每 100 克含 400 毫克，小麦粉（富强粉）每 100 克含 480 毫克。在谷类食物中，土豆、红薯、山药等相对苯丙氨酸含量较低，可作为患儿主食的有益补充。而大米和小麦粉虽含量相对较高，但因是常见主食，可在严格控制量的基础上，依据患儿苯丙氨酸血浓度调配食用。比如，当患儿血苯丙氨酸浓度处于稳定且较低水平时，可适当增加一点大米或小麦粉的摄入量，但同时需密切监测血浓度变化。
3. 水果类及蔬菜类
- 水果类：苹果每 100 克含 11 毫克苯丙氨酸，梨子每 100 克含 14 毫克，葡萄每 100 克含 14 毫克，西瓜每 100 克含 14 毫克，菠萝每 100 克含 10 毫克，橙子每 100 克含 17 毫克，桃子每 100 克含 25 毫克，香蕉每 100 克含 46 毫克。水果大多苯丙氨酸含量较低，是 PKU 患儿补充维生素、矿物质和膳食纤维的优质来源。患儿可根据个人口味和喜好，多样化选择水果，以保证营养均衡。例如，每日可安排患儿食用 2 - 3 种不同的水果，如苹果、葡萄和橙子等。
- 蔬菜类：冬瓜每 100 克含 14 毫克苯丙氨酸，黄瓜每 100 克含 19 毫克，莴笋每 100 克含 19 毫克，番茄每 100 克含 20 毫克，丝瓜每 100 克含 26 毫克，胡萝卜每 100 克含 26 毫克，生菜每 100 克含 32 毫克，南瓜每 100 克含 34 毫克，白萝卜每 100 克含 29 毫克，小白菜每 100 克含 55 毫克，空心菜每 100 克含 61 毫克。蔬菜同样是 PKU 患儿饮食的重要组成部分，可大量食用各种低苯丙氨酸蔬菜，以增加饱腹感并提供丰富营养。像清炒冬瓜、凉拌黄瓜等都是不错的菜品选择。
三、饮食个体化定制的要点与意义
每个 PKU 患儿都是独一无二的，其饮食方案必须高度个体化。这需要综合考量患儿的年龄、体重以及苯丙氨酸血浓度等关键因素。例如，处于生长快速期的婴幼儿，对蛋白质和其他营养物质的需求相对较高，但因其苯丙氨酸代谢能力较弱，所以在增加营养摄入时必须格外谨慎地控制苯丙氨酸量。可通过增加无苯丙氨酸蛋白粉和特殊奶粉的比例，同时精细挑选低苯丙氨酸的天然食物来满足其生长需求。
对于年龄稍大的儿童，随着活动量增加和身体发育需求变化，饮食方案也需适时调整。一方面要继续严格监控苯丙氨酸摄入，另一方面要保障足够的能量供应以支持学习和玩耍等日常活动。比如，当儿童参加体育活动较多时，可适当增加一些碳水化合物含量较高的低苯丙氨酸食物，如红薯、山药等，以补充能量消耗。
而在患儿接受治疗的全过程中，定期监测苯丙氨酸血浓度是调整饮食的重要依据。一旦血浓度超出理想范围，无论是升高还是降低，都需要及时对饮食进行相应的优化调整。只有通过这种个体化、精准化的饮食管理，才能为 PKU 患儿的健康成长保驾护航，最大程度减少疾病对其身体和智力发育的不良影响，让这些“特殊天使”也能在悉心呵护下茁壮成长，拥有相对正常和美好的生活。
