来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科
临床病史
患者：女，26岁
主诉：发现肺部结节3年余
现病史：2020年12月07日外院CT检查：左肺上叶舌段结节，大小1.5×1.8cm。近期咳嗽：无、痰量增多：无、咳血：无、胸闷：无、气短：无、胸背部疼痛：无、声音嘶哑：无。
既往史：无。
个人史：不饮酒，不吸烟。
家族史：无。
实验室检查：CA125，cyfra21-1，NSE，SCC，CEA，ProGRP均为阴性。
影像检查
轴位CT扫描(平扫+增强)
冠状位CT
矢状位CT
答案与解析
问题答案
1.在CT图像上，关于病灶的描述，正确的是：（ABCD）
A、肿块位于左肺上叶舌段
B、肿块边缘清楚锐利，可见浅分叶
C、肿块呈不均匀较明显强化
D、肿块周边见多发淡片影及局限性肺气肿
2.根据以上的影像学特点，该病最可能的诊断是：（C）
A、错构瘤
B、炎性假瘤
C、硬化性肺泡细胞瘤
D、类癌
病理结果
肺硬化性肺泡细胞瘤，肿瘤最大径2.5cm。周围肺组织未见病变。段支气管切缘及肺切缘均未见肿瘤。
免疫组化:AE1/AE3（上皮细胞＋），CD56（一），ChrA（一），EMA（上皮细胞＋，圆形细胞+），Ki-67（2%+），Syno（圆形细胞＋），TTF-1（上皮细胞＋，圆形细胞 ），Vimentin（ 圆形细胞+）。
解析
概述
硬化性肺泡细胞瘤（PSP）是一种相对少见的良性肺肿瘤，主要发生于中年女性。患者的平均年龄在51岁左右，年龄范围从16岁到73岁不等。既 往 临 床 上 认 为 PSP 起 源 于 血 管 内 皮， 因 此被命名为“肺硬化性血管瘤”（pulmonary sclerosinghemangioma，PSH），后来发现它是肺实质中的一种肿瘤，起源于 II 型肺泡上皮细胞，2015 年世界卫生组织在新的肺部肿瘤分类中将其归入一种亚型腺瘤，称为“硬化性肺泡细胞瘤”[1]。PSP通常在行常规影像学检查中偶然发现，部分患者可出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛、胸闷等非特异性症状，较为少见的临床表现为发热[1]。存在潜在侵袭性,少数PSP可出现淋巴结转移、胸膜转移等。PSP包括两种基本类型的肿瘤细胞：表面立方上皮细胞和圆形间质细胞（多角形细胞）。典型 PSP 的组织病理学特征比较明显，其病理组织类型包括 4 种组织形态区域（实性区、乳头区、硬化区以及出血区），PSP 的镜下病理诊断应至少包括 2 种上述区域的病理组织类型[3]。免疫组织化学TTF-1和EMA通常为阳性。在 SP 中发现的 2 种细胞类型的特征性免疫特征应有助于防止误诊和不必要的积极治疗[4]。
CT影像特点
大多数病变为圆形或卵圆形边界清楚的肿物或结节，增强后呈中度至明显强化。CT特征性表现包括假包膜征、贴边血管征、气隙和晕征。最常见的CT征是边缘假囊征。1.假包膜征是肿瘤旁边的局灶性受压实质，增强CT扫描时表现为病灶边缘线状高密度影，是最常见的征象。2.贴边血管征病灶边缘紧贴的小类圆形或弧形强化血管影，部分呈抱球状，与肿瘤附近的引流血管相关，有时因占位效应而移位。3.气隙征是肿块周围新月形低密度衰减区域。4.晕征是由于肿瘤在不同速度下的收缩引起的，病变周围组织炎性渗出或出血，进而可能导致 GGO[6]。
鉴别诊断
①周围型肺癌：发病年龄往往较大，病灶进展迅速，常见毛刺、分叶、胸膜凹陷征及空气支气管征，增强扫描多不均匀强化，强化程度较PSP低；②错构瘤：出现典型的“爆米花”样钙化与脂肪成分有助于诊断错构瘤，增强扫描无明显强化，而PSP钙化多呈砂砾样、点状，增强扫描呈明显强化；③肺结核球：好发于肺尖与下叶背段，可有发热、盗汗等中毒症状，CT多表现为类圆形结节影，密度不均匀，可出现坏死病灶，常伴卫星灶，增强扫描结核球强化程度较PSP弱④炎性假瘤：多有肺炎病史，边缘不光整，可见毛刺及深分叶征；⑤肺曲霉菌病：常有咳嗽、咯血、呼吸困难等临床症状，CT上可见空气新月征、支气管扩张等，明确诊断需曲霉菌感染的微生物学和血清学检查。⑥转移瘤：多有原发肿瘤病灶，双肺多发，大小不一，随机分布，PET-CT有助于鉴别。
参考文献
[1]TRAVIS W D, BRAMBILLA E, NICHOLSON A G, et al. The 2015 World Health Organization classification of lung tumors:Impact of genetic, clinical and radiologic advances since the 2004 classification[J]. J Thorac Oncol, 2015, 10(9): 1243-1260.
[2]刘小静,黄志豪,张建勇. 硬化性肺泡细胞瘤35例临床特征分析[J].中国肺癌杂志,2020,23(12):1049-1058.DOI:10.3779/j.issn.1009-3419.2020.103.19.
[3]阮军忠,李韬,段勇. 硬化性肺泡细胞瘤的外科治疗[J]. 中国医刊,2022,57(12):1328-1331. DOI:10.3969/j.issn.1008-1070.2022.12.014.
[4]Maleki Z, Muller S, Layfield L, Siddiqui MT, Rekhtman N, Pantanowitz L. Pulmonary sclerosing pneumocytoma: Cytomorphology and immunoprofile. Cancer Cytopathol. 2020 Jun;128(6):414-423.
[5]肿瘤影像诊断图谱(第2版).周纯武,赵心明. 2018.Page 122-131.
[6]Shin SY, Kim MY, Oh SY, Lee HJ, Hong SA, Jang SJ, Kim SS. Pulmonary sclerosing pneumocytoma of the lung: CT characteristics in a large series of a tertiary referral center. Medicine (Baltimore). 2015 Jan;94(4):e498.
