摘要
真正的低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）升高，其载脂蛋白ApoB也会升高。LpX是一种在胆汁淤积等条件下形成的脂蛋白，经常被错误地报告为LDL-C；低ApoB水平可以支持LpX的诊断。治疗不应侧重于降低血脂水平，而应主要解决胆汁淤积的原因。
介绍
继发性高胆固醇血症是指：由甲状腺功能减退症、肾病综合征或肝病等疾病引起的高胆固醇血症。更具体地说，在肝病的情况下，胆汁淤积可能导致脂蛋白X（LpX）形成；在常规实验室检查中，表现为LDL-C水平升高。因此，识别和区分LpX和LDL-C非常重要，因为并发症和治疗选择存在显著差异。
案例1
患者82岁，女性，非小细胞肺癌4期，开始接受pembrolizumab治疗。病史包括外周动脉疾病、腹主动脉瘤。治疗前LDL-C水平升高（3.8 mmol/L），没有使用任何降脂药物。三个月后，黄疸，实验室显示，肝脏参数严重紊乱，LDL-C升高（10.5 mmol/L）。排除自身免疫性肝炎和病毒性肝炎；腹部超声检查未发现任何胆管异常，诊断为pembrolizumab诱导的肝炎。排除了甲状腺功能减退和肾病综合征等原因；载脂蛋白B（ApoB）异常低（1.8 g/L）支持LpX的存在。治疗重点用皮质类固醇解决肝炎；未服用降脂药物。4个月后，她的肝脏参数和LDL-C水平（3.9 mmol/L）已降至之前的水平，证实了pembrolizumab诱导肝炎继发LpX的诊断。
案例2
患者79岁，男性，因阿莫西林/克拉维酸治疗呼吸道感染和丹毒而因药物性肝损伤伴胆汁淤积入院。病史包括HIV感染，在使用Trizivir（阿巴卡韦/拉米夫定/齐多夫定）治疗时病毒载量无法检测。在随访期间，测得LDL-C水平升高（13.1 mmol/L），异常低的血清载脂蛋白B（2.21 g/L）。开始用考来司维拉姆和普伐他汀联合治疗。5个月后，肝酶和LDL-C（2.9 mmol/L）显著降低，证实了LpX的诊断。
讨论
这里报告了2名患有胆汁淤积或肝病的患者，其相应发展为高胆固醇血症，诊断为LpX。
在生理条件下，胆固醇以胆汁的形式从体内排出。在胆汁淤积的情况下，高胆汁水平会对周围结构产生毒性作用。胆汁分泌减少导致无法将胆固醇排泄到胆汁中，游离胆固醇将迁移到血液中。与磷脂、白蛋白、少量甘油三酯、酯化胆固醇、载脂蛋白C和E一起，最终形成LpX。 LpX是一种脂蛋白，其特征是与LDL密度相同，但没有载脂蛋白B（图1）。缺少卵磷脂胆固醇酰基转移酶导致无法将游离胆固醇转化为酯化胆固醇，以便在HDL-C中运输，从而导致胆固醇积聚，最终也会导致LpX形成。
LpX的大小与VLDL相似，太大而无法进入血管壁。一些研究甚至报告说，LpX具有抗动脉粥样硬化特性，可以减少LDL-C氧化。
治疗LpX引起的高血脂主要基于解决胆汁淤积的原因。随着胆汁排泄的恢复，不再有脂质颗粒迁移到血液中，LpX的形成也停止了。
参考文献：J Am Coll Cardiol Case Rep. 2022 Jun, 4 (11) 690–693
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