来源：超声思维大全整理
病例来源：超声时间
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编辑：女超人
病例简介：
孕妇30岁，G1P0，孕23周，孕期平稳，产前常规系统筛查，超声所见如下：
图 1 四腔心切面未见明显异常
图 2 和图 3 肺动脉（PA）分叉切面可见左肺动脉（LPA）起源于右肺动脉（RPA）起始部，向右行走一段距离后反折进入左肺，在降主动脉（DAO）与气管（T）之间穿过。右肺动脉及动脉导管（DA）位置正常。追踪左肺动脉与动脉导管环绕的无回声可知是气管声像。此例胎儿左、右肺动脉空间上略呈上下关系，无法在同一横断面显示。SVC：上腔静脉；AZV：奇静脉；AO：主动脉。
图 4 频谱显示异常走行血管是肺动脉，可诊断异常血管是左肺动脉。
超声诊断：肺动脉吊带。
孕妇在其他医院检查，诊断一致，经产前咨询后，最终选择终止妊娠。
肺动脉吊带是一种较罕见的先天性血管畸形，又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉未能从肺动脉主干发出，而从右肺动脉起始部后方发出，绕过右主支气管，向左穿行于食管与气管之间到达左侧肺门。左肺动脉在走行过程中包绕右主支气管或气管远端，在解剖上形成不完全性血管环，即吊带结构。
正常肺动脉
肺动脉吊带最初由Glaevecke和Doehle于1897年报道，1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带”。有关肺动脉吊带的胚胎学异常存在多种假说，大多数学者认为是发育期支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连接形成。研究表明，肺动脉吊带与18-三体、21-三体等染色体异常有明显相关性。
根据左肺动脉起源情况，肺动脉吊带可分为完全型和部分型。完全型是指左肺动脉主干从右肺动脉发出；部分型是指左肺动脉部分分支从右肺动脉发出，而左肺动脉主干及其他分支起源和走行正常。部分型以左上肺动脉起源异常多见，而左下肺动脉起源异常罕见。
肺动脉吊带
肺动脉吊带患儿气管狭窄的原因除异常走行的左肺动脉压迫气管以及压迫造成的气管软化外，也可能是合并膜状软骨缺失的完全性气管环造成的。
肺动脉吊带患儿的临床症状常取决于气管、食管受压程度和伴发的心内畸形。绝大多数患儿在1岁内出现症状，症状较轻者在青春期或成年后偶被发现。临床症状缺乏特异性，多以反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延不愈等呼吸道症状为主要表现，严重者可出现意识障碍、抽搐等表现，危及生命。约50％肺动脉吊带患儿合并心内畸形，常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左位上腔静脉，少数合并法洛四联症。
临床分型：
部分型
左肺动脉迷走完全起于右肺动脉后壁，经右主支气管穿越食管、气管之间终至左肺门，跨越主支气管近段、气管远段间呈吊带结构，即部分型。
完全型
若伴动脉韧带或动脉导管未闭时，动脉导管易于右肺动脉、主肺动脉交叉处向后上发出并与降主动脉相通，终与左肺动脉形成完全型血管环，即完全型。
“环 - 吊带”综合征
肺动脉吊带新生儿期气管环节柔软，肺动脉吊带可在呼吸时完全压迫气管，终致气管、支气管畸形或气管狭窄，若出现完整的软骨状气管环带，即“环 - 吊带”综合征。
临床表现：
本病的临床表现以呼吸道症状为主，严重程度取决于气管和食管的受压迫程度及合并心血管畸形情况，左肺动脉常对气管周围形成压迫，造成气管狭窄，从而出现喘息、喉鸣、咳嗽、气促等呼吸道症状，病程长，易反复，药物治疗效果差。
超声心动图表现：
大动脉短轴切面：肺动脉正常分叉部位未见左肺动脉发出，可见一异常血管自右肺动脉发出向左走行，为左肺动脉或其分支。当左肺动脉狭窄时彩色多普勒可探及五彩镶嵌湍流信号，频谱多普勒可测出高速血流。胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示左肺动脉主干或其分支发源于右肺动脉。
左图经胸超声心动图图像：肺动脉长轴切面显示肺动脉分叉消失，内径狭窄的左肺动脉起自右肺动脉；右图经胸超声心动图图像：在左图基础上叠加彩色多普勒，显示左肺动脉血流起自右肺动脉。（MPA：主肺动脉，Ao：主动脉，RPA：右肺动脉，LPA：左肺动脉）
几乎所有的肺动脉吊带患儿都会有不同程度的气道狭窄，部分可在新生儿期或婴儿期就出现严重的呼吸困难，甚至危及生命。若不及时治疗，病死率达80%～90%。肺动脉吊带治疗的唯一方法是外科手术。方法是离断右肺动脉，近端封闭，远端从支气管后端拖出再与肺动脉总干做端侧吻合，同时处理并发的其他畸形，术后左肺动脉狭窄的发生率很高。当存在气道明显受压迫时，常需同时进行气道成形术。术后主要风险：气管瘘，气管成形术后再狭窄、长段气管的发育不良及软化。
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