《漫话耳蜗》—《人工耳蜗：重启有声世界的魔法钥匙》
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漫谈耳蜗结构，解码听觉科学之秘！
《人工耳蜗：重启有声世界的魔法钥匙》
上述患者出现的大前庭导水管综合征（LVAS），又称为先天性前庭水管扩大，患者多在3～4岁发病，主要表现为患者在感冒之后出现急性听力下降，虽然这种急性的听力下降可以在短期通过药物治疗恢复，但是由于患者的父母没有及时重视，没有及时就诊，导致大前庭导水管综合征反复发作，听力随之波动性下降，最终造成了“无力回听”的极重度聋，这时候就需要我们的“超级英雄”人工耳蜗来拯救迷途不知返的听力小伙伴了。人工耳蜗是一种替代人耳蜗功能的电子装置，它直接接收声信号，将其编码为电刺激信号，刺激分布于内耳附近的听神经从而产生听觉。也就是说如果患者是耳蜗出现了问题，它能替代耳蜗的功能。人工耳蜗不受内耳病变程度的影响，因此可以应用于重度、极重度感音神经性聋。但是，人工耳蜗的手术植入仍然要求听神经保持基本完好。
美国人工耳蜗联盟（ACIA）把人工耳蜗分成了内和外两个部分。
①体内部分包括接收—刺激器及电极阵列：皮肤下的接收—刺激器负责接收来自处理器的信号并将其转换成电脉冲；电极阵列则负责接收电信号并刺激听觉神经，听神经会传输信息至大脑，大脑分析信号将它解释为有意义的信息。②体外部分包括麦克风、声音处理器等，麦克风负责从外界环境中收集声波；声音处理器可以对声信号进行分析，并转换成电信号从而刺激听神经。
“超级英雄”人工耳蜗的工作原理？
佩戴于耳背上的麦克风接收声信号，传输给声音处理器。声音处理器对声信号进行数字化、滤波等，按一定策略编码处理成电信号，通过导线传给传输线圈。传输线圈通过电磁波方式传送给埋置于头皮下的接收—刺激器。接收—刺激器对编码信号进行解码，按规则选择性地将相应的电信号传给不同部位的作用电极。作用电极再以电刺激形式刺激邻近的听神经纤维，使听神经兴奋，将声音信息传入大脑。在我国《人工耳蜗植入工作指南（2013 年）》中指出，人工耳蜗主要用于治疗重度或极重度感音神经性聋。世界卫生组织2021年的听力学报告中显示，全世界有超过5%的人（4.66亿人）存在听力残疾，其中包括4.32亿成人和3400万儿童。预计到2050年，全球将超过9亿人出现残疾性听力损失。
我国现有听力残疾的人数约2780万人，占我国残疾总人数的1/3，位居各类残疾之首，其中先天性聋的发病率达3% 。我国每年大约会增加3.5万的先天性耳聋的宝宝。正所谓“牵一发而动全身”，语前聋的宝宝被剥夺听力后，如果不及时干预可能就会伴随语言发育迟缓、智力低下、自卑心理等问题，甚至出现“因聋致哑”等一系列连锁反应。有研究指出，语言发育的关键期是在1～3岁，而大脑听觉皮层的发育也存在黄金期，如果对先天性聋的宝宝在听觉皮层发育关键期内进行听觉干预，也就是通过植入人工耳蜗重建其听力，很大程度上能促进其听觉皮层的再发育，使听觉皮层获得有效的听觉刺激。
而有效的听觉刺激输入在一定的程度上有助于先天性聋的宝宝对语言的学习和模仿，显著改善听力损失对语言能力的负面影响。所以说，人工耳蜗是帮助先天性耳聋宝宝回归有声世界的有效手段。
人工耳蜗是不是只适合被确诊为先天性耳聋的儿童？
别忘了先天性耳聋还有一个孪生兄弟，它的名字叫做后天性耳聋。成年人会因为外界的各种原因导致耳聋，最常见的是压力情绪影响导致的突发性聋。如果突发性聋能被及时发现，就可以得到良好的预后效果，但是如果不能及时治疗，可能就会造成无法挽救的永久性听力损失。“躲得初一，躲不过十五”，随着年龄的增大，老年人的耳蜗毛细胞会逐渐凋亡，而许多研究已经证明，耳蜗毛细胞的数量是固定的，且目前暂时没有办法使耳蜗毛细胞“死而复生”，当老年人的耳蜗毛细胞凋亡到一定数量的时候，就会出现重度及以上的感音神经性听力损失，而老年人缺少听觉信息的传入，会对大脑认知功能产生影响，长期的影响甚至会导致阿尔茨海默病的发生。“超级英雄”人工耳蜗真的无所不能吗？
不是的！我们首先要知道，人工耳蜗的功能是将声信号转换为电信号，通俗点说就是耳蜗毛细胞的替代品，但是听觉传导通路还需要听神经传导电信号到大脑，如果听神经不同步传送信号、缺损或中断，就像断了的“电话线”，人工耳蜗产生的电信号将无法通过听神经传递到大脑听觉皮层，也就产生不了听觉。此时，植入人工耳蜗根本无济于事。植入人工耳蜗后并不是万事大吉，听到声音只是最基础的一步，在日常生活中，声音会有韵律、音调、音高、音色等不同，需要制定合理的听觉-言语康复训练方案，家庭、社会、学校三位一体，才能使人工耳蜗的植入效果发挥到最大。（杨海弟 林晓婷 杨嘉仪 高敏倩）
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