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毛母质瘤
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毛母质瘤(PM)又称钙化上皮瘤是一种来源于皮肤真皮层与皮下脂肪交界处并向毛母质细胞分化的良性肿瘤,是第二位常见的儿童良性皮肤肿瘤,仅次于表皮囊肿。小于20岁的青少年好发,女性略多于男性,头颈部为好发区域。
临床表现
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毛母质瘤多表现为单发、质硬、缓慢生长的皮下结节,居于皮下脂肪层。患儿通常无症状,仅少数有疼痛或溢液。毛母质瘤病灶通常较小,平均直径仅约8 mm(4~20 mm)。假肿瘤型毛母质瘤的平均直径达20 mm,其余类型均在10 mm以下.
分型
病灶大小在毛母质瘤的分型中很重要。
有学者将毛母质瘤分为传统的完全钙化型、部分钙化型、假囊肿型、假肿瘤型及混合型5型,分类依据主要以内部回声为参考,辅以边界和彩色多普勒信息。
钙化是毛母质瘤最常见的超声表现,超过90%的病变可表现出钙 化,包括完全的弧形钙化及不完全的点状钙化。
发病原因
目前临床尚未完全明确毛母质瘤的具体发病原因,临床研究认为毛母质瘤的发生主要是由于毛母质细胞胞质β链蛋白突变引起瘤变。
组织病理
组织病理上表现为不规则的上皮细胞团块,边界清楚,周围由结缔组织被膜包绕;
上皮细胞团块由嗜碱性细胞和影细胞组成,二者之间有过渡细胞,可伴有炎性浸润或异物反应,并可出现钙化或骨化,影子细胞是其诊断的重要依据。
诊断条件
有研究将组织病理改变分为4个阶段:早期、完全发展期、退化早期、退化晚期,随着病程进展,嗜碱性细胞逐渐转化为影细胞而数量减少,并逐渐出现钙化和骨化,影细胞是诊断毛母质瘤的必要条件。
诊断线索
毛母质瘤有许多亚型,包括大疱性、穿通性、增殖性、棘层溶解性、色素性、囊性、假囊性等毛母质瘤临床表现多样,容易误诊;
对于头颈部坚实的皮下肿块,尤其发生在青少年,要考虑毛母质瘤的可能性,临床检查时“帐篷征”、“皮肤折痕征”、“跷跷板”样表现是有价值的诊断线索,必要时可行超声及组织病理检查进一步证实,减少误诊。
可以借助一些特殊体征表现及辅助检查来协助诊断。
帐篷
征
在毛母质瘤肿块的表面拉伸皮肤可使结节表面变得明显,即显示多面及多角的“帐篷征”;
皮肤
折痕征
当沿肿块边缘轻轻挤压时,可在病灶内看到皮肤的中央纵向折痕,该折痕垂直于皮肤张力线,即“皮肤折痕征”;
跷跷板
按压病灶的一边会导致另一边像“跷跷板”一样从皮肤上突出,
这3种体征都是诊断毛母质瘤的有用的临床线索。同时作为一种低成本、非侵入性 的检查方式,超声检查对于毛母质瘤的诊断有一定的临床价值。
手术治疗
由于毛母质瘤并不能够自限性消退,虽然毛母质瘤恶变可能性极小,但较大范围病灶钙化上皮瘤存在恶变可能。
因此,对于儿童毛母质瘤临床首选手术彻底切除。
感染性毛母质瘤
切除不完全易复发,毛母质瘤包膜破裂引起的周围组织急、慢性炎性反应加大了肿瘤复发的概率。
毛母质瘤感染控制后