文章标题：Predictor Variables of Developing Anterior Pituitary Deficiencies in a Group of Paediatric Patients with Central Diabetes Insipidus and Langerhans Cell Histiocytosis
中文标题：一组中枢性尿崩症和朗格汉斯细胞组织细胞增多症儿科患者发生垂体前叶缺陷的预测变量
发表期刊：Horm Res Paediatr
发表时间：20161223
影响因子：2.6/Q1
研究背景
朗格汉斯细胞组织细胞增多症 （LCH） 是一种罕见的组织细胞疾病，发病机制不明。中枢性尿崩症 （CDI） 是最常见的内分泌表现，是进一步发展垂体前叶激素缺乏症 （APD） 的已知危险因素。然而，并非所有 CDI 患者都会发展为 APD，正如在长期随访中观察到的那样。
研究方法
为了寻找患有 CDI 的 LCH 儿童发生 APD 的预测因子，我们机构进行了随访。我们回顾性分析了 44 例患者，中位周期 （四分位数） 为 12.3 年 （8.79-14.24）。根据 APD 的缺失与存在，将患者分别细分为第 1 组和第 2 组。研究的主要变量是：（1） LCH 诊断时的实际年龄 （CA），（2） 诊断时 LCH 的主要部位：低风险 （LR） 和多系统风险器官，以及 （3） 存在再激活。
研究结果
1.64 例 CDI 相关 LCH 患者的临床特征显示在在线补充表 1 中
如前所述，44 例患者被纳入长期分析 （随访组）。CDI 诊断后的中位随访时间为 12.3 年 （四分位距，8.7-14.2）。随访组患者的临床特征见表 1。诊断时 LCH 的主要部位如下： 15 例 （34%） 患者患有 LR US 疾病，其余 29 例 （65.9%） 患者患有 MS 疾病。在 MS 组中，19 例 （43%） 患者为 LR 临床形式，10 例 （22.7%） 患者为 MSR。在 91% 的患者中观察到颅骨风险病变。
2.在 Kaplan-Meier 分析中
比较对数秩检验显示 LCH 诊断时 APD 的年龄外观存在显着差异 （p < 0.02;无花果。2a）、LR 临床形式 （p < 0.01;无花果。2b） 和没有再激活事件（图 D）。2c） 在长期随访期间 （p < 0.01）。
3.多变量 Cox 回归分析证实
APD 的出现与 （1） LCH 诊断时较高的 CA [相对风险 （RR） 1.14，p < 0.01] ，（2） 再激活次数较少（RR 0.3，p < 0.01），以及 （ 3） LCH 诊断时的 LR 临床形式（RR 8.6，p < 0.037）（表 2）。 排除下丘脑-垂体区 CNS 肿瘤患者，也获得了类似的结果（数据未显示）。
文章小结
LCH 诊断时 CA 年龄较大、LR 临床形式和再激活发作较少的患者可能代表患 APD 风险较高的儿科 LCH CDI 患者亚组。（对这种思路感兴趣的老师，欢迎联系小编！）
