上
期
回
顾
形态学描述和初步报告：送检胰腺切面实性，质硬，灰白灰黄色，未见肿块。镜下，未见腺体异常，所见席纹状纤维化、导管中心性淋巴浆细胞嗜酸性粒细胞浸润和静脉炎等形态学均提示自身免疫性胰腺炎。请结合临床进一步检查，寻找支持或排除本病的诊断依据。建议做免疫组化：CD138、kappa、lambda、IgG、IgG4、Ki67协助诊断。
注：病理诊断依据需IgG4计数和IgG4/IgG比值都升高。
IgG4+/IgG+细胞的比例大于40%，IgG4+浆细胞大于10/HPF。
IgG和IgG4阳性染色效果好，阳性细胞遍布整张切片，但不同区域的阳性细胞数多少不等。IgG和IgG4背景染色重，要仔细观察，排除假阳性干扰，在高倍镜下计数。本例CD138效果不好，显示的浆细胞数量还不如HE染色明显。
先找到一个代表性的区域，便于在HE切片和各种免疫组化切片之间相互查找和比较。
图1 先找到上期重点显示的区域（上图）。腺体形状像一块狗骨头，便于在免疫组化切片和HE染色对照片中找到这个代表性区域。下图：HE染色对照片中的狗骨头区域。
图2 红色圆圈面积为0.2mm2。上图为IgG4染色，阳性浆细胞计数约为150个。下图为IgG染色，阳性浆细胞计数约为300个。这里IgG4计数和IgG4/IgG比值都达到诊断标准。注：视野直径0.5mm，标准目镜（10倍），40倍物镜，每个高倍视野面积为0.2mm2。
图3 上图为IgG4染色，下图为IgG染色，均为400倍放大。
图4 这里位于切片左上角，像围棋上的三三位置，淋巴组织和脂肪、血管围绕显著萎缩的胰腺（只剩下导管和胰岛）。
图5 红色圆圈面积为0.2mm2。上图为IgG4染色，阳性浆细胞计数约为80个。下图为IgG染色，阳性浆细胞计数约为120个。这里IgG4计数和IgG4/IgG比值也达到诊断标准。
淋巴组织增生伴生发中心形成，就像淋巴结中的Castleman病，符合淋巴结对应的IgG4相关硬化性病变的诊断标准。胆囊壁和胆管也有IgG4相关硬化性病变。这里不再展开描述，下期将详细讨论，并介绍最新进展。
送检胰腺切面实性，质硬，灰白灰黄色，未见肿块。镜下，未见腺体异常，所见席纹状纤维化、导管中心性淋巴浆细胞嗜酸性粒细胞浸润和静脉炎等形态学以及免疫组化结果均符合自身免疫性胰腺炎。
免疫组化：CD138（浆细胞+），kappa（少数浆细胞+）和lambda（少数浆细胞+）未见轻链限制性，IgG（浆细胞+），IgG4（浆细胞+），Ki67（+，低增殖指数，热点区域<5%）。IgG4计数和IgG4/IgG比值都符合自身免疫性胰腺炎的诊断标准。
注：请结合临床；自身免疫性胰腺炎又称为IgG4相关硬化性胰腺炎，属于免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4 RD）大类，常累及胰腺、涎腺和眼眶等解剖部位。
诊断基于临床和组织学特征。有两种类型的标准可供选择：（1）用于诊断AIP的梅奥诊所HISORt标准和（2）用于IgG4-RD的日本综合临床诊断（CCD）标准。组织病理学是目前诊断的“金标准”。
梅奥诊所HISORt AIP诊断标准
组织病理学（需要一个或两个标准）
l 活检或切除标本中的特征性表现*
l 在淋巴浆细胞浸润区域内，lgG4+浆细胞至少10/HPF。
注：*包括淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎；仅有炎症细胞浸润不足以满足这一标准。
影像学和血清学（需要3个标准）
l 胰腺弥漫性增大，伴有延迟和“边缘”强化。
l 胰管不规则。
l 血清IgG4浓度升高。
对类固醇治疗的反应（需要3个标准）
l 经过全面的临床检查，包括排除癌症后出现不明原因的胰腺疾病。
l 血清IgG4浓度升高和/或胰腺外器官受累，组织lgG4阳性浆细胞数量增加。
l 类固醇治疗后疾病得到缓解或显著改善。
日本IgG-4RD综合临床诊断（CCD）标准
1.临床检查显示单个或多个器官出现特征性弥漫性/局部肿胀或肿块。
2.血液学检查显示血清lgG4浓度升高（大于135mg/dL）。
3.组织病理学检查显示：
l 明显的淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化。
l IgG4+浆细胞的浸润：IgG4+/IgG+细胞的比例大于40%，IgG4+浆细胞大于10/HPF。
确定性：1+2+3；较大可能性：1+3；可能性：1+2
未完待续
