病例1简介
男性患者，57 岁，活动后胸闷⽓促10余年，休息好转，症状无明显加重，生活质量无明显下降；2001年确诊高血压（最高160/90mmHg)和糖尿病，高血压和血糖一直控制良好；1999及2006年2次本院冠脉造影正常。2005年相关检查：心脏听诊⼼尖3级收缩期（SM），向左腋下传导，A1/A2 区听诊3级SM，向颈部传导。心脏核磁共振（CMRI）示左室壁对称性肥厚（图1），M型超声示左室壁对称性肥厚，2D超声提示有收缩期二尖瓣前瓣向前移位现象SAM (Systolic Anterior Movement)及二尖瓣后瓣脱垂（图2）。![]()
表 1：心导管资料
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本例特点
诊断为对称性肥厚型心肌病，重度二尖瓣关闭不全，慢性稳定型心绞痛，代谢综合征，高血压及二型糖尿病。其不寻常之处在于以下几点：首先，患者同时存在高血压和代谢综合征，故肥厚心肌是原发还是继发，应进一步做基因分析；其次，收缩期二尖瓣前瓣前移基础上合并二尖瓣后瓣脱垂，使二尖瓣关闭不全更为严重。病例2：高血压不对称性左室肥厚动态左室流出道阻塞
病例简介
男性患者，79岁，1987年以来，在本院不同科室住院11次从未发现心脏杂音，多次心脏超声正常，2003年诊断稳定性冠心病，LAD置⼊2枚⽀架；2008年以来诊断高血压，最高达188/80mmHg。2014年左室厚度基本正常：IVSd/LVPWd：11.3/10.7mm。2016年12月30日门诊就诊：发现心脏杂音（A1区），超声提示：IVSd/LVPWd：17/11mm，有SAM现象（图3），心电图无变化。进一步观察杂音有时减弱。![]()
临床思考
1.对复诊病人也要根据情况注意心脏听诊，本例病人无明显症状，如果接诊医生未发现杂音，将被误诊；
2.一般高血压左室肥厚也可表现为非对称的，也可在病程中出现LVOTO，极易被忽略；
3.在主诉胸痛，胸闷或胸部不适的病人中，除常规筛查冠心病、心律失常、主动脉夹层和肺动脉栓塞外，要注意左室肥厚引起的心绞痛以及LVOTO。
讨论
1.左室流出道梗阻（LVOTO）发生机制
LVOTO是指由于结构和功能的因素导致收缩中期出现室间隔增厚，突向流出道导致流出道狭窄，而狭窄的流出道，使收缩血流速度加快形成Venturi（文丘里）效应，二尖瓣前叶被吸向左室流出道（LVOT），出现收缩中期LVOT梗阻(SAM现象)及⼆尖瓣关闭不全。加重LVOTO程度的因素包括增加心肌收缩力（洋地黄，异丙肾上腺素，运动），降低左室后负荷（应用扩张动脉药物）及减少心室容量（Valsalva动作，站立）；减轻LVOTO程度的因素有减弱心肌收缩力，增加心室后负荷（应用升压药物、紧握拳）及增加心室容量（抬腿、下蹲）。HOCM（肥厚梗阻性⼼肌病）是典型的LVOTO，SAM和LVOTO可由于不同背景而独立发生，包括高血压、S型室间隔、左室容积减少（脱水、失血、利尿）、心肌收缩力增强（正性肌力药）、二尖瓣异常（冗长的前叶）和应激致左室心尖球型综合征等。
LVOTO的病理生理变化为：左室流出道梗阻导致二尖瓣关闭不全，从而引起心输出量减低，冠脉灌注减少，随之引起心功能减退，室性心律失常以及心肌缺血。根据 2008 AHA/ACC 指南：主动脉出口狭窄程度按照主动脉血流速度（Jet velocity)，平均压力阶差(Mean gradient) 和瓣口面积(Valve area)来分级。严重主动脉LVOT狭窄程度为峰值血流速度≥4.0 m/sec，LVOT与升主动脉平均压差≥40mmHg
LVOTO的预后包括猝死、心衰及心衰发展至终末期、房颤、卒中，以及保持正常寿命的良性稳定型。其治疗强调药物治疗，经导管消融术效果不确切，且常有较严重的并发症， 最新⼀版美国和欧洲的治疗指南已不建议普通病⼈采取酒精消融治疗。肌球蛋白小分子抑制剂Mavacamten通过直接影响心肌肌球蛋白重链的ATP酶活性来降低心肌收缩力，从而逆转HCM的病理生理状态。针对HCM患者临床试验表明：mavacamten显著改善运动能力和临床症状，减轻左室流出道梗阻并改善左室舒张功能，改善患者健康状况/生活质量，降低患者室间隔减容治疗的需求，且安全性和耐受性良好。
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