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DOI:10.3877/cma.j.issn.2095-7157.2024.02.015
基金项目:国家重点研发计划(2022YFC2503600、2022YFC2503604)
作者单位: 100853北京,解放军第一医学中心消化内科医学部1;116022大连,大连大学附属新华医院2,100853北京,解放军总医院第一医学中心病理科3
通信作者:李惠凯, Email: lihuikaihn@163.com;令狐恩强,Email:linghuenqiang@vip.sina.com
李惠凯与令狐恩强为共同通信作者
间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶组织源性肿瘤,起源自中胚层来源的卡哈尔细胞(interstitial cell of Cajal,ICC)[1]。平滑肌瘤同属间叶源性肿瘤,起源自成肌细胞[2]。二者临床特点具有较大差异,同部位并发间质瘤和平滑肌瘤者罕见[3]。现解放军总医院第一医学中心消化内科医学部贲门间质瘤并发平滑肌瘤经口超级微创切除1例报告如下。
患者男39岁,主因“发现贲门黏膜下肿物4个月”于2023年6月30日收入我科。自述无腹痛、腹胀、嗳气等不适,否认烟酒史,否认肿瘤家族史。入院查体:T 36.5℃、P 74次/分、R 19次/分、BP110/75 mmHg,心肺查体无明显异常,腹平软,无压痛,未触及肿物,浅表淋巴结未触及;入院血常规、生化、肿瘤标记物等实验室检查未见明显异常;2023年7月4日纵隔增强CT示:胃食管结合部局限性增厚,无异常强化,纵隔未见增大淋巴结,无周围脏器浸润、转移征象(图1); 2023年7月4日胃镜(GIF-HQ290,日本OLYMPUS公司):贲门见2处黏膜下隆起,表面均光滑,质地韧(图2);超声胃镜(GF-UE260-AL5,日本Olympus公司):两肿物彼此独立,均源自固有肌层,皆呈均质低回声,内无血流,瘤体向腔内突出,瘤体1(黄箭)成球形,截面大小10.2 mm×8.5 mm,瘤体2(红箭)成纵向椭球型,截面大小7.0 mm×9.2 mm(图3)。7月7日经插管全麻状态行内镜下贲门多发黏膜下肿物经口超级微创切除术:Dual刀标记病灶,三角刀于黄箭病灶口侧5 cm建立倒T型隧道口,沿黏膜下层逐渐剥离至瘤体,充分游离后切除,退出隧道,另于红箭瘤体口侧5 cm新建倒T型隧道口,向瘤体方向推进剥离,病灶暴露欠佳,予亚甲蓝注射标记及超声小探头辅助定位后,顺利定位瘤体并切除,隧道内创面止血,隧道口组织夹夹闭,病灶取出送病理(图4~5)。术后患者禁食水3 d,给予静脉营养支持及对症治疗,于7月13日出院。术后病理诊断报告:黄箭处瘤体:肿瘤细胞呈条束状及波浪状排列,细胞密度低,胞核小而无异型,胞浆丰富,红染;CD117 (-)、PDGFR-a (-)、SDHB (+)、SMA (+)、DOG-1 (-)、CD34 (-)、S-100 (-)、Ki-67 (+2%);诊断为平滑肌瘤。红箭处瘤体:肿瘤细胞呈短梭形,密度高,呈编织状排列;细胞异型性不明显,核分裂像少见,胞浆淡染,局部间质玻璃样变性; CD117 (+)、PDGFR-a (+)、SDHB (+)、SMA (-)、DOG-1 (+)、CD34 (+)、S-100 (-)、Ki-67 (+1%),诊断为胃肠间质瘤,核分裂像 (5个/5 m2,图6)。
讨论 GIST与平滑肌瘤虽同属间叶性肿瘤,起源却不尽相同[4],GIST源自CD34阳性的卡哈尔干细胞[1],平滑肌瘤则源自成肌细胞[2],上述两种细胞均起源于中胚层的间质细胞[5],由此可见平滑肌瘤与GIST组织学起源相近,但其成因是否有相似机制尚不得而知,本例二者同时并发于贲门,为解释其成因提供了新的思考角度。胃内同步发生的肿瘤较罕见[6],同时并发GIST与平滑肌瘤者更为罕有,检索近20年内国内外文献,仅Kanlerd等[2]于2017年报告了1例经腹腔镜治疗的个案,多种假说试图解释这种毗邻部位异种肿瘤的发生:包括肿瘤独立发育偶然相遇说,相同致瘤因素诱导不同肿瘤同步发展说,肿瘤生长所分泌物质诱导临近肿瘤的发展等[7]。本例二者并发于贲门,胃食管结合部的特殊微环境可能解释此种并发,但缺乏更多的循证学依据;另外平滑肌细胞在特定环境下有向成肌细胞转化的潜能[8],本例中GIST是否对其所处微环境造成影响,值得进一步探究;基因学研究可对验证上述理论提供一定帮助,如c-kit、 c-MET、p53等基因位点曾用于揭示并发肿瘤的起源[9]。
平滑肌瘤并发GIST的报道罕见,不仅因为病例罕有,更受限于传统手术创伤大,相关肿瘤治疗率低,令狐恩强教授[10-13]2016年提出的超级微创手术(super minimally invasive surgery, SMIS)是指对需要手术干预的疾病,采取保留人体器官结构的完整性基础上,切除病变或祛除病患,达到治愈疾病的目的。对于贲门黏膜下肿物,采用超SMIS切除与外科手术相比,患者术后贲门的解剖结构完整性不改变,术后患者生活质量更高。已有多项研究证明SMIS相比外科手术在术后生活质量方面的优势[13-14],该个案显示经口SMIS能够安全实现对贲门并发肿瘤的切除治疗,后续仍需更大样本的临床研究来进一步证实。相信随着内镜技术的推广革新,类似的并发肿瘤会有更多发现,相关机制也将得到进一步揭示。
参考文献(略)
吕泽荟,王湛博,李惠凯,等.贲门间质瘤并发平滑肌瘤经口超级微创切除1例[J/CD].中华胃肠内镜电子杂志,2024,11(2): 137-139.